Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza może występować jako samodzielna jednostka chorobowa oraz w przebiegu stwardnienia guzowatego. W przebiegu stwardnienia guzowatego dochodzi do powstawania mnogich guzów typu hamartoma, naczyniakowłókniaków w skórze twarzy i naczyniakomięśniaktłuszczaków nerek.

Objawy limfangioleiomiomatozy

Pierwszymi objawami choroby może być odma opłucnowa lub duszność wysiłkowa. Wśród pierwszych objawów Limfangioleiomiomatozy wymienia się również obecność chłonki w jamie opłucnej i jamie trzewnej. Najczęstszymi objawami limfangioleiomiomatozy są kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność. Rzadziej krwioplucie i odkrztuszanie chłonki. Objawem tej choroby mogą być również naczyniakomięśniakotłuszczaki (angiomyolipoma) nerek oraz torbiele nerek lub wątroby. Guzy rozwijają się bezobjawowo ale w przypadku dużej ilości guzów lub znacznych ich rozmiarów mogą objawiać się krwiomoczem lub krwawieniem z guza.

Leczenie limfangioleiomiomatozy

Limfangioleiomiomatoza jest chorobą wolno postępującą. Wejście w okres menopauzy jest czynnikiem poprawiającym rokowania. Zgon w wyniku tej choroby następuje z powodu niewydolności oddechowej.
Leczenie polega na łagodzeniu objawów choroby i zapobieganiu powikłaniom. Nie istnieje skuteczna metoda leczenia, która pozwoliłaby na zniesienie zaburzeń lub zatrzymałoby proces niszczenia płuc.

W leczeniu objawowym limfangioleiomiomatozy stosuje się sirolimus, który obecnie jest jedynym lekiem zarejestrowanym do leczenia limfangioleiomiomatozy. Zmniejsza on objawy choroby i poprawia jakość życia pacjentów. Naczyniakomięśniakotłuszczaki jeżeli nie dają żadnych objawów i są mniejsze niż 4 cm pozostawia się bez leczenia.

Limfangioleiomiomatoza a ciąża i podróże samolotem

Ciąża u pacjentek chorych na limfangioleiomiomatozę wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powikłań, zwłaszcza odmy opłucnowej i wysięku chłonki w jamie opłucnej. Ciąża zwiększa również ryzyko krwawienia z naczyniakomięśniakotłuszczaków oraz ich powiększanie się. Zaleca się nieprzyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

Ze względu na ryzyko wystąpienia odmy opłucnowej lub krwioplucia, zaleca się pacjentkom unikania podróży samolotem. Ryzyko jest tym większe, im bardziej choroba jest zaawansowana. Pacjentki, które mają dobre wskaźniki czynności płuc i niewielkie objawy choroby, niewymaganą szczególnej ostrożności.