Ziarniniak Wegenera

Choroba ta dotyka dwukrotnie częściej mężczyzn, a ogólna częstość występowania to około 25 do 150 przypadków na 1 000 000 osób. Bezpośrednie przyczyny występowania tego schorzenia (tzw. etiologia) pozostają nieznane.

Ziarniak Wegenera wykazuje ewidentny charakter autoimmunologiczny. W patogenezie wskazuje się na niekorzystną role przeciwciał, które mogą aktywować komórki układu odpornościowego, uszkadzać śródbłonek naczyniowy, układ oddechowy, nerki, a także inne narządy.

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową był Peter McBride, zrobił to w 1897 roku. Heinz Karl Ernst Klinger wniósł wiele do wiedzy o patogenezie schorzenia, natomiast pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener, co przyczyniło się do uhonorowania go w nazwie choroby. 7 listopada 2010 r. podjęto decyzję o zmianie nazwy choroby z ziarniniak Wegenera na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

Ziarniniak Wegenera daje bardzo wiele nieswoistych objawów ogólnych. Z czasem pojawiają się typowe objawy tej choroby, które ułatwiają rozpoznanie. Postawienie prawidłowej diagnozy zależy w dużym stopniu od zebrania wywiadu i przeprowadzenia badań przedmiotowych.

Ważne jest też wykonanie badań dodatkowych, głównie wykrycie przeciwciał c-ANCA, ale także badania moczu i obrazowe badanie płuc. Ostateczne i jednoznaczne potwierdzenie diagnozy uzyskamy dopiero po wykonaniu badania histopatologicznego materiału pobranego w trakcie biopsji z zajętego narządu.

Najczęściej pobiera się materiał z błony śluzowej górnych dróg oddechowych (mniejsza inwazyjność), rzadziej z płuc lub nerek. Obraz takiego badania będzie bardzo charakterystyczny i pozwoli lekarzowi na pełne rozpoznanie choroby.

Leczenie Ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależy od okresu i postaci choroby. Najczęściej stosuję się terapię cyklofosfamidem w połączeniu z doustnym glikokortykosteroidem w stopniowo zmniejszanej dawce.

Leczenie powinno być prowadzone przez około rok od momentu stwierdzenia wycofania się objawów. Po kuracji cyklofosfamidem u 90% pacjętów stwierdza się remisję. Jest to ustąpienie objawów pomimo ciągłej obecności choroby.

Jest to jedyna metoda leczenia jak na dzień dzisiejszy, prowadzone są prace nad znalezieniem i wyeliminowaniem bezpośredniej przyczyny choroby.

Autor:

Bartłomiej Cerek

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy ziarniniaka Wegenera